先天性子宫畸形与生育

作者:香港卓信化验所 浏览: 发表时间:2024-08-20 15:09:32

    女性生殖道的形成涉及苗勒管和泌尿生殖窦,它们分别起源于中胚层和内胚层。苗勒管的异常分化通常导致子宫畸形,这是女性不育和自然流产的主要原因之一。胚胎学发育过程中,苗勒管(副中肾管)出现在胚胎的顶臀长度为10mm时(约5周),通过体腔上皮的内陷形成在午非管头端外侧的下层间充质中。

      

   在女性中,此内陷位点会形成将来的输卵管腹部开口。尾端的内陷形成一个实体球状结构,它可以穿过午非管侧面并与其平行的间充质中。苗勒管穿过中肾尾端,并向中尾部生长,直至与对侧管融合。融合开始时不完全,因此在一段时间内存在一个隔膜将其分隔成两个小腔。当胚胎长到56mm长(约12周)时,隔膜会退化,形成单腔体,即子宫阴道管。管道的尾端与泌尿生殖窦的背壁连接,并形成苗勒结节。子宫阴道管的末端生长形成实体阴道。

    大约在10周,泌尿生殖窦的两侧后部内胚层外翻形成两个窦阴道球,它们邻近于午非管附件。它们与阴道的末端融合,形成阴道板,而窦阴道球的前端部分则形成女性尿道,当窦阴道球向尾端移动时形成前庭。在胚胎发育的后期,子宫阴道管向尾端延伸,并诱导阴道板形成管道,此时窦阴道球上皮破裂,建立了泌尿生殖窦和子宫阴道管之间的联系。

    处女膜由隔膜形成,它位于泌尿生殖窦和管道化融合窦阴道球之间。处女膜由两层内皮来源的上皮包裹中间的中胚层而形成;内层上皮来自窦阴道球,外层上皮来自泌尿生殖窦。女性生殖道的肌肉组织来自苗勒管周围的间充质。

    子宫畸形可以分为以下几类:

1. 先天性无阴道(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征)

2. 异常垂直融合子宫畸形。

    先天性无阴道患者通常也没有子宫,因此更准确的术语应该是苗勒管发育不全或发育异常。然而,通常使用先天性无阴道来描述这类患者。这类患者通常具有正常的女性第二性征,并且出现原发性闭经。检查发现这类患者的外生殖器正常,但阴道短而闭锁。她们的子宫表现为与输卵管近端相连的实体纤维肌性原基。卵巢发育正常,染色体组型为46条,XX。这种综合症可能会导致泌尿系统畸形(15%)和骨骼畸形(5%)。对于此病症的治疗取决于患者何时希望拥有阴道。 


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